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大千综合医院 过敏免疫风湿科主任 徐北辰医师

硬皮症故名思义就是皮肤变硬,为一种慢性自体免疫性疾病。正常人在伤口愈合时才会产生结痂组织,而硬皮症的病人却在正常情形下,不断产生结痂组织(即胶原纤维)。除了皮肤、肺脏、肠胃道、肾脏等器官也可能产生纤维化。硬皮症不会传染,不是一种癌症,也不是遗传病。其中患者大多是女性。

临床上硬皮症可分为局部型和系统型。局部型不像系统型一样侵犯全身器官,而只是发生在身体的某些部位。依患部位形状又可细分为块状和线形。通常病灶起初看起来红红的,之后会有颜色变化(变深或变浅),慢慢皮肤就变硬,紧绷有光泽,且毛发减少,有时候皮肤底下的肌肉和骨头也会波及。线形硬皮症若跨越关节,常造成肢体的变形萎缩,影响日常活动。须注意的是块状硬皮症有可能会转变成线形。

系统型硬皮症的病人,全身器官都会波及。除了皮肤病变,其他器官的纤维化和血管伤害会造成胃肠道的收缩减慢、关节炎、肌肉炎、眼睛/嘴巴干、手脚于温度低时,会诱发小血管痉挛(雷诺氏现象)。肺脏、心脏、和肾脏的伤害,最常引起严重症状及死亡。

硬皮症需由有经验的风湿免疫科医师,靠临床病史和理学检查来诊断。硬皮症的引发原因仍未知,预后个别差异也很大;目前仍以免疫抑制剂或是抑制胶原纤维生成的药物来治疗及控制。若有关节的变形和功能退化,还要加上物理和职能治疗。

建议民众;当我们的肢体有麻木感、疼痛或皮肤颜色有变化时,要赶快求诊,透过医师仔细地问诊和触诊,及血液检查或组织切片是必要的,若有其他器官病变,就要加上特殊检查。保持正常的生活,不要自怨自艾,和医师合作,就可以好好控制病情。