类肉瘤并不常见，盛行率每十万人中约1-40人，在美国类肉瘤比较好发于黑人，而在欧洲比较好发于北欧人。年轻成人(10-40岁)是发生的高峰期，有些有家族倾向，曾有一家五口人皆发生类肉瘤的文献报告。对于类肉瘤与遗传基因间的关系目前所知为多基因遗传因素，而可能的位置接近于第6对染色体上属于第二类组织相容性抗原基因 (class II MHC) 所在的位置。由于该基因与身体免疫细胞激发免疫反应有关，故类肉瘤的产生疑似因为免疫系统的失调 (可能是过度的免疫反应)有关。
类肉瘤在组织病理学的致病过程机转，包括帮助型T-淋巴球 (CD4+ helper T lymphocyte)及巨噬细胞的浸润。巨噬细胞的功能是将外来物质吞噬并将其抗原性呈现，属于一种抗原呈现细胞 (antigen presenting cells，APCs)，而帮助型T-淋巴球就会被其吸引，与之结合并扩大免疫反应使更多免疫相关细胞对目标进行攻击与毒杀。对类肉瘤而言，造成帮助型 T 淋巴球聚集的其它可能诱导因素包括化学素 (chemokines)，如MIP-1、RANTES；或介白素 (interleukins)如IL-2。其它相关因素如阿尔发组织坏死因子 (TNF-)、IL-8及血管加压素转换? (ACE, antiotensin converting enzyme) 等都有可能。在疾病的缓解痊愈过程中相关的因子则包括 IL-10、IL-12 及IL-18 等。
类肉瘤的临床表现差异性颇大，与人种、性别及年龄相关。三成到六成的病患无明显症状而是在偶尔的胸部X光检查中发现。其它病患有一些局部性症状，如干咳、呼吸困难及胸痛；及全身非特异症状，包括倦怠、发烧、体重减轻与肌肉无力等。二成到五成的病人会有特异性Lofgren’s征候群 (发烧、肺门淋巴肿大、皮肤结节红斑以及多发性关节炎等)。有少数病人会有 Heerford’s 征候群 (唾液腺肿胀、眼球葡萄膜炎以及面神经麻庳)。绝大多数的病患都以胸腔为初始发作位置，只有7% 病人以纯粹胸腔外型式开始发病。
类肉瘤下诊断前必须先排除其它可能的肉芽肿病变，包括结核病、霉菌感染、 其它病原体 (如披衣菌)、其它自体免疫病变 (如Wegener’s 肉芽肿)、过敏性疾病、淋巴瘤或癌症的淋巴转移等。切片检查有时是必需的，肺部的切片可使用支气管镜穿刺肺生检(TBLB)或使用内视镜超音波导引切片(EUNA)，支气管冲洗液 (BALF)的分析也有助于诊断，当CD4/CD8比例 >3.5 时就极像是类肉瘤。当以上方式仍无法有效诊断时可藉助外科微创手术的方式，包括纵隔腔镜及胸腔内视镜等方式得到更多及更可靠的检体。