一位二十七岁的女性,是忙碌的上班族,她曾因为肾结石于两年前接受震波碎石术治疗,约8个月前开始有吞咽困难,尤其是干燥食物一定要配开水或果汁方能吞下,原以为是平时太忙水喝太少,但最近因反覆性四支麻痹无力,疑似低血钾症合并周期性麻痹,后经详细检查发现其为为原发性干燥症并肾小管性酸中毒再并发肾结石及低血钾症,经治疗后,四肢无力现象未再发作;另外一位是二十六岁的女性电脑族,平日健康无明显不适,在生产后10天发现其婴儿身上有红斑,小儿科医师诊断为〝新生儿红斑狼疮″,怀疑母亲有自体免疫疾病,而转至风湿科检查,经详细询问,母亲已有轻微口干及干眼症状,原本以为是使用电脑过度或睡眠不足所致,而不去管它,经检查后,诊断为原发性干燥症,给予免疫调节药物预防病情恶化。

国泰综合医院风湿科主任陈?宏表示,修格连症候群,又称为干燥症候群或是简称干燥症,是一种病因尚未完全明了的慢性、持续恶化性自体免疫疾病,主要以破坏人体的外分泌腺如泪腺、唾液腺为主。在泪腺可导致眼睛干涩、有痒感、异物感、刺痛感、畏光、红眼,严重时会造成视力减退或角膜溃疡;在唾液腺则造成口干、吞咽困难、口腔溃疡疼痛、龃齿、牙结石、舌头裂纹、腮腺或其它唾液腺肿大等。此病好发于中年妇女,男女之比为1:9,发病年龄通常在30~50岁。

陈主任说明,干燥症又分为原发性和继发性两种,“原发性干燥症”:无合并其他的自体免疫疾病,除了干燥症状外也常见外分泌腺病灶以外之症状:如关节疼痛或关节炎、雷诺氏现象 、食道功能异常 、淋巴腺肿大 、肺病变 、肾病变 、血管炎 、肝病变 、淋巴瘤、周边神经炎、肌肉发炎等等,晚期可能会导致肺脏、肾脏受损或合并恶性淋巴瘤;“继发性干燥症”,有些病患会合并其他的自体免疫疾病,伴发或继发于其他种类之全身性结缔组织疾病,例如类风湿关节炎、全身性红斑狼疮、进行性全身性硬化症、多发性肌炎及各种血管炎等。

陈主任进一步说明,大部份的干燥症多被忽视而没有诊断、延迟诊断或误诊(焦虑症、更年期、电脑症候群等病)。干燥症的发生率在美国约为千分之一,和有千面女郎之称的全身性红斑狼疮。相当,但台湾未有正式统计,临床可见到许多病例,已出现症状数年仍未被诊断,或是表现全身多重器官症状后,才被怀疑而诊断出干燥症;也有相当多的案例是因干燥症,而被诊断出罹犯全身性红斑狼疮,因此可称之为全身性红斑狼疮的姐妹病。

最后陈主任建议有眼干、口干的患者可先至眼科检查,再至风湿科详细检查;若没症状或症状轻微,又怕患干燥症的话,可先做健康检查了解自身健康状况以防患未然。

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