库贾氏症的症状为何? 库贾氏症自症状出现到死亡的期间通常为一年,然而仅数个月期间的病例较常见,也有两年或更长的时间,不过这通常见于遗传型或较早发病者。
疾病最初阶段会出现失眠、沮丧、困惑、人格改变、体检异常及记忆力、协调性及视力出现问题;一旦疾病恶化,病患会快速出现痴呆状况,且出现不自主性肌肉阵挛现象,语言及视力亦出现障碍,肌肉虚弱且协调状况恶化,病患可能显得受到惊吓且变得僵硬;最后阶段病患会失去所有的心理及生理功能,病患可能陷入昏迷且通常因感染而死亡。
诊断
狂牛症传统实验室诊断一般来说不太容易,因为此疾病病不会出现发烧或其他系统性症状;狂牛症病患之脑脊髓液通常正常,除了偶尔蛋白成分会提升之外;核磁共振(MRI)、局部断层摄影(PET)及X光造影对于狂牛症之诊断并无帮助,脑部断层扫描(CT)结果通常正常,但可能会出现一些萎缩的现象,并有一些无法诊断出的神经性症状。
狂牛症最有效的测试为脑动电流图(EEG),它主要在测试脑波的活动,病患之EEG通常呈现异常型态,且主要在疾病末期,然而EEG并无法确认狂牛症之诊断。狂牛症之确认诊断传统上仍需要脑切片或验尸观察脑组织之特殊变化,且脑部切片诊断有时候会出现伪阴性的结果,若切片并无切割到被感染的部位时。目前正在发展一项新的测试,主要检查脑脊髓液,额外的测试包括:检验是否出现prion蛋白、prion基因突变及患者是否可传染此病给动物。
治疗
截至目前为止,狂牛症并无有效的治疗方法,此病无可避免地会造成死亡。