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运动神经元疾病是一种进行性运动神经萎缩症,好发于40~50岁之中年人,因为患者 的肌肉会逐渐萎缩至无法动弹,所以这种病患也称为‘渐冻人’。

‘运动神经元疾病’早期有哪些症状?病程是怎样的情形?慈济医院神经内科医师刘安邦解释,早期症状轻微,可能只是末梢肢体无力、肌肉抽动、容易疲劳等一般症状,病程开始后,就慢慢进展为肌肉萎缩,导致吞咽困难、无法言语,最后因呼吸衰竭而死亡。

刘安邦表示,目前对运动神经元疾病的产生原因并不十分了解,5%可能和遗传及基因缺陷有关,另外也有部份因素是和环境有关,不过90%是不明原因所造成的。

运动神经元疾病出现肌肉萎缩的症状时,与一般肌肉萎缩的疾病症状相似,很容易被误诊,因此必须先确认是神经或肌肉的疾病,若确定是神经所引起的,则需在分辨是周边神经或运动神经元所引起。

临床上如何治疗?可以痊愈吗?刘安邦表示,可分为一般疗法和特殊疗法:

一、注意呼吸道、消化道的功能,若口水多可给予少量抗组织铵,若痰多可给予蒸气及化痰药,并多翻身以防止褥疮等之一般照顾方法。

二、特殊疗法则使用目前唯一经过美国食品药物管理局正式核准的药物为Riluzole。另外必须再配合做治疗性的运动,以延迟病情的恶化。最后当病患呼吸困难时,可使用呼吸器辅助或气管切开术,但因目前没有尚无完全治愈的疗法,所以最后还是必须面对死亡的结果。

刘安邦建议患者,要保持运动习惯。所有的伸展运动目的在于:使肌肉运动并保持柔软使关节因运动而不致僵硬,肌肉力量较强的病人可自行练习伸展运动;肌肉力量较差的病人则需要辅助器材。无论如何,病人必须配合医师、护士和物理治疗师的协助做运动,这对延迟病情的恶化是相当重要的。