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简介
重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)为一项慢性自体免疫疾病，病患体内会产生抗体对抗自身神经肌肉接点(neuromuscular junction)处之乙醯胆碱（ACh）接受器，造成神经肌肉传递异常，因而导致肌肉无力。其中的”Myasthenia”源自拉丁文，为肌肉无力之意；”Gravis”则为重度、严重之意。此病最早于1672年由Thomas Willis描述出；直至1960年，Simpson则提出MG是由相对于乙醯胆碱接受器之抗体所引起。
在美国，MG的发生率为每年每百万人中出现5至10位病例。MG一般认为与家族遗传无关，亦与种族无关；然而，小于40岁人口中有75％MG为女性；而大于40岁则有60％的MG为男性。
MG典型病理目标为乙醯胆碱接受器所在之骨骼肌，主要影响肌肉范围包括：眼部、颜面、肋肌、颈部、肩部及髋部等，临床上会有肌无力及易感疲劳的现象，肌肉会因重复使用而快速衰弱，MG的主要症状为视力衰弱，病患会有眼皮下垂及/或复视（双重视觉）症状，发生率为63%；其它常见症状包括：双腿无力、虚弱、咀嚼困难等等。
然而，MG致死或严重机能受损的机会极微，大部分的病患都能正常规律地生活。
病因
MG为一项神经肌肉传导异常的疾病，为了解造成MG的病因，首先必须了解正常神经肌肉传导的构造及过程。
神经肌肉接点(neuromuscular junction)
运动神经突触与目标肌细胞则形成神经肌肉接点，意即一神经细胞与一肌肉细胞之交接点；电子脉冲或活动电位即是自运动神经元携带去极化波至突触前神经元末端，造成ACh的释出。
ACh
ACh为神经传导物质，具有使典型周边神经系统兴奋的效果，由胆素乙醯转移脢（Choline acetyltransferase）作用合成于神经末端的物质，随即ACh存于囊泡中，每一颗囊泡中包含约一万个ACh分子；ACh分子的释放是透过钙离子依赖性胞外分泌（exocytosis）即囊泡与外胞膜融合，之后，ACh与后突触肌细胞膜上的ACh接受器结合，导致瞬间细胞膜对于钠、钾、钙及镁离子的通透性增加，去极化突触后肌细胞膜，形成之末端电位（EPP）一旦达到阀值，便造成细胞去极化并启动肌肉收缩。乙醯胆碱脢（Acetylcholinesterase）及扩散作用可使ACh不活化，并中止神经肌肉的传递。
ACh接受器
ACh接受器为一含有五个次分子的蛋白：2个α单元、1个β单元、1个γ单元及1个δ单元。每个次单元都有不同基因序列，这5个次单元会排列形成一中央离子孔洞，ACh主要是与α单元结合，一旦结合，细胞内离子会聚集在接受器皱摺中，并受到皱摺壁中带电基的吸引，由于正负相吸，带负电的ACh接受器会吸引正电荷，因此造成一股正电流向内部，此正电流会启动活动电位造成肌肉收缩。
MG可不正常制造与ACh接受器作用的抗体，故我们将MG归类于自体免疫性的疾病。ACh接受器抗体为一项多株抗体，有九成MG患者体内存有此抗体。ACh接受器抗体可藉由一连串机制阻断神经肌肉的传递，此机制可造成与ACh接受器结合的ACh分子数减少，因而降低EPP及肌纤维达阀值之去极化及收缩作用，故会有无力感。
MG慢性发炎会造成神经肌肉接点结构的改变，亦抑制传递造成无力感，这些结构上的改变包括：接点处之摺叠变平坦、ACh接受器及乙醯胆碱脢扩散、ACh接受器数目减少66%、接点裂口增加。
胸线在MG的致病上亦扮演重要的角色，虽然其确实重要性尚未完全清楚，然目前已知胸线所扮演的角色有：胸线含有可表现ACh接受器的肌细胞；自MG患者体内胸线取得之B及T淋巴球会对ACh接受器反应；65%MG患者有胸线发育障碍的现象，而有15%的患者与胸线瘤有关；临床上证实，若除去胸线对MG患者之临床会有所改善。