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对于每一个复发性的消化性溃疡患者,除了考虑幽门杆菌的感染之外,洛琳格艾力森症候群(Zollinger-Ellison syndrome)也是一个重要的鉴别诊断。有时这个疾病的患者可以发现胃泌激素瘤(Gastrinoma)。尽管在今天电脑断层发达的时代,可以侦测到5-10mm大小的肿瘤,但是要诊断这个疾病仍然必须靠精密的内分泌学检查。在治疗方面,近年来也有长足的进步。究竟这是一个什么样的疾病?看完下面的深入报导,相信您会有一个初步的认识。
洛琳格艾力森症候群,按照定义上来说,是一个胃泌素过度分泌的内分泌疾病,过多的胃泌素来自胰脏的胰岛细胞或十二指肠,结果常导致胃酸过度分泌,进而形成消化性溃疡。由于它是一个内分泌疾病,因此在诊断方面必须靠许多精密的内分泌学检验,这个疾病的特征是血液中有相当高的胃泌素(Hypergastrinemia),只要空腹的胃泌素大于500pg/ml就能下这个诊断。
一般常见的临床表现是形成十二指肠球部的单一溃疡。如果出现不典型临床表征,如多发性溃疡、大型的溃疡、对传统治疗无反应的溃疡、反覆发作的溃疡等,都要怀疑病人可能合并有胃泌激素瘤(Gatrinoma),也就是说,洛琳格艾力森症候群所涵盖的范围较大,胃泌激素瘤祇是其中的一个诊断而已。另一方面,有四分之一的病人常合并患有第一型多发性内分泌腺肿瘤(Multiple Endocrine Neoplasia, Type I)。特征是副甲状腺机能亢进(hyperparathyroidism)和脑垂腺腺瘤(pituitary adenomas)。因此对于不典型的消化性溃疡,除了进行上消化道内视镜生检之外,多种内分泌轴向的筛检也是必要的项目。
病人的临床表现一般来说与消化性溃没有多大的差别,上腹痛、腹泻、此外,胃食道逆流所造成的心灼热症状也常见。在治疗方面,传统的制酸剂和第二型抗组织胺剂能够暂时缓解症状。然而要压制强大的胃酸,第二型抗组织胺剂必须用到相当大的剂量,在这么高的剂量下,长期使用会影响雄性激素的分泌,造成内分泌的失调。这个问题近年来在氢离子帮浦阻断剂的发明之后,已经获得解决,氢离子帮浦阻断剂比第二型抗组织胺能够更有效地阻断胃酸的分泌,而且不影响雄性激素的分泌。
目前对于洛琳格艾力森症候群,健保局已经核准氢离子帮浦阻断剂是首选的药物,对于患者来说真是一大福音。除了对付胃酸以外,对于胃泌激素瘤或其他多发性内分泌腺肿瘤的患者来说,详细的影像学检查和多轴向的内分泌腺检查是必要的手术前评估。如果已经转移或者无法用外科方式根除,就必须进一步会诊肿瘤科医师评估化学治疗或放射线治疗的可能性。