葡萄糖六磷酸盐去氢鋂缺乏症,简称G-6-PD缺乏症,俗称蚕豆症,患者红血球的细胞膜容易受到特定物质破坏而产生溶血现象,特别是接触某些外来的诱发物时更容易发生:G-6-PD缺乏症是一种很常见的先天代谢疾病,其基因位在X染色体上,所以男性的发生率多于女性,在台湾地区,大约每1OO人中有3人罹患此病。
二、临床症状
(一)G-6-PD缺乏症为引起国人新生儿严重黄疸最重要原因之一(约占30%),新生儿黄疸系由血中胆红素升高所引起,其中有少部份因胆红素过高而发生核黄疸,进而影响中枢神经系统,造成听力障碍、运动障碍等症状。治疗方法依黄疸程度及婴儿出生天数而定,可使用照光或换血治疗。
(二)有些患有G-6-PD缺乏症的人于服用某些药物一至三天后,会产生性溶血现象,而有倦怠、微烧、眼巩膜黄疸、腹部或背部痛和深色尿液等症状。当有任一症状产生时,应赶紧就医诊治。
(三)一部份患有G-6-PD缺乏症的人于食用蚕豆后,会发生急性溶血,病人有倦怠、头痛、恶心、呕吐、寒颤、苍白、腰痛、发烧、白血球增高、血尿和红血球变型等症状。溶血现象通常在吃蚕豆后 数小时至一、二天之内发生,通常需要紧急输血,以避免死亡。
三 、如何诊断呢?
婴儿出生时采取脐带血或出生后第3至5天采取脚跟血,以检验婴儿是否患有某些代谢异常疾病,以早期发现,并早期治疗,减少残障的发生,这就是新生儿先天性代谢异常疾病筛检。
四、注意事项
1.服用任何药物前应先请教医师。
2.避免食用蚕豆。
3.避免接触荼丸(俗称臭丸)或穿着有荼丸味道的衣服。
4.不要使用龙胆紫(俗称紫药水)。
5.如果发现有黄疸、脸色苍白、贫血或茶色尿的现象,应赶快就医