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镰刀型贫血为一项遗传性血液疾病,主要是体内携有两套血红素突变基因所致,原本正常圆盘状的红血球在此病患体内会变形而呈现镰刀型红血球,这种血球容易阻塞血管因而造成疼痛,五百位非裔美国人中就有一位患有此遗传性疾病。
一篇美国心脏协会杂志中的报告指出:一项有助于血管扩张的物质NO(nitric oxide)在镰刀型贫血女性患者体内的浓度比男性高出了两倍。这项研究结果将有助于解释‘性别’于此疾病存活率中所扮演的重要角色。
身体会制造NO用以扩张血管使血液能轻易的流通。当身体企图修复血管的受伤区域时(例如中风时的血流中断),NO便扮演着以下的角色:防止修复过程中的发炎性白血球粘黏于动脉管壁,降低血小板凝集,最后,NO会保护血管不受到自由基的伤害。
主导此研究的美国国家健康临床医学中心医学博士Mark Gladwin指出:“就像冠状动脉疾病,镰刀型贫血似乎与动脉中的发炎反应有所关连,镰刀型贫血中的发炎状况可能是由于变形红血球阻塞血管所导致,所以我们想要探究NO分子。”
研究人员针对21位患有镰刀型贫血之非裔美国人及18位正常人做研究,21位患者中有11位男性,10位女性,年龄介于18岁到55岁,测量投以已知会影响血管扩张及血流之一系列药物前后,所有受试者的前臂血流,结果令人惊讶的是,男性似乎在制造NO方面比较有问题,且NO的损毁状况也较为严重;当男性被投以含有NO的物质,其血流增加了86%,女性的血流则增加171%。
这样的结果可能有助于解释过去研究所发现的:男性镰刀型贫血患者青春期后所体验的疼痛状况似乎比女性来得多,而平均死亡年龄男性为42岁,女性则为48岁。一般很少有针对成人镰刀型贫血疾病的研究,那是由于镰刀型贫血通常被认为是一项幼童常见的死亡疾病,直到疫苗及青霉素的开始使用,才使得镰刀型贫血患者的存活时间拉长延至成人时期。Mark Gladwin博士指出:“镰刀型贫血最难以理解的是:虽然每个患者都有相同的突变状况,但有些患者的病况非常严重且早死,而有些患者则很少有并发症甚至没有什么疼痛症状。”
在过去的20年,心脏病学家发现,雌激素(estrogen)于青春期少女开始增加,因而使得NO的产生增加,相对摧毁NO的因素有:红血球细胞破裂释出血红素;而雌激素浓度下降会导致病况严重,更多的细胞破裂及血红素释出摧毁NO。由此,研究人员推论出,女性镰刀型贫血患者因为雌激素的关系可维持一定的NO浓度,因而可以降低疾病的恶化率及疼痛症状。
Mark Gladwin博士表示:“这样的结果真的很令人兴奋,因为有许多针对心血管疾病治疗的结果都发现患者体内NO的浓度是增加的,主要治疗药物是一种降胆固醇类药物statins,而2003年我们也将开始测试statins药物在镰刀型贫血疾病中的效果。”